Дистрофия мышечная невральная прогрессирующая Шарко–Мари. Болезнь Шарко–Мари–Тута–Гоффмана

Дистрофия мышечная невральная прогрессирующая Шарко–Мари. Болезнь Шарко–Мари–Тута–Гоффмана
Проявляется в молодом возрасте утомляемостью ног, парестезиями, приступообразными мышечными болями («крампи»), медленно прогрессирующей симметричной мышечной гипотрофией дистальных отделов ног, при этом в первую очередь страдают мышцы-разгибатели и мелкие мышцы стоп, формируется вальгусная деформация стоп. Рано исчезают ахилловы рефлексы. Со временем могут поражаться и мышцы дистальных отделов рук, кисть при этом приобретает форму «обезьяньей». Возможно развитие нарушений чувствительности по полиневритическому типу. Иногда развиваются парезы глазных мышц, нистагм, атрофия зрительных нервов. На ЭМГ «ритм частокола». Снижение скорости проведения по периферическим нервам. Наследуется чаще по аутосомно-доминантному типу. В отдельных случаях – по рецессивному Х-сцепленному типу. Описали в 1886 г. Charcot и Marie (Франция) и Tooth (Англия), а в 1889 г. Hoffmann (Германия).


Энциклопедический словарь по психологии и педагогике. 2013.

Поможем написать курсовую

Смотреть что такое "Дистрофия мышечная невральная прогрессирующая Шарко–Мари. Болезнь Шарко–Мари–Тута–Гоффмана" в других словарях:

  • АМИОТРОФИИ — мед. Амиотрофия нарушение трофики мышц, сопровождающееся истончением мышечных волокон и уменьшением их сократительной способности, обусловленное поражением нервной системы: мотонейронов (на различных уровнях ЦНС нейроны двигательной коры, ядер… …   Справочник по болезням

  • Санато́рно-куро́ртный отбо́р — совокупность медицинских мероприятий, проводимых в целях определения показаний или противопоказаний к курортному лечению, а также места, медицинского профиля санатория, длительности и сезона санаторно курортного лечения. Цель С. к. о. улучшение… …   Медицинская энциклопедия


Поделиться ссылкой на выделенное

Прямая ссылка:
Нажмите правой клавишей мыши и выберите «Копировать ссылку»